Ядерная желтуха новорожденных: причины, симптомы, последствия и лечение

Что это такое

Содержание:

Ядерная желтуха получила такое название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет
Ядерная желтуха получила такое название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет

Ядерную желтуху еще называют билирубиновой энцефалопатией. Заболевание получило название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет. Состояние возникает через 2-3 дня от рождения.

В отличие от физиологической желтухи, при которой наблюдается повышенный уровень непрямого билирубина, при ядерной повышен билирубин непрямой, который оказывает токсическое действие на организм малыша.

Что касается энцефалопатии, то она может быть как следствием желтухи, так и ее причиной. То есть желтуха — это осложненное течение энцефалопатии.

Заболевание представляет собой серьезную проблему для педиатрии, так как смертность от него очень высока, равно как и количество серьезных последствий. До 80% малышей становятся инвалидами.

К счастью, современная медицина располагает достаточными ресурсами для ранней диагностики и предупреждения осложнений. Точных значений уровня билирубина, при которых развивается патология, не существует. У каждого малыша это зависит от состояния печени, почек, сердечно-сосудистой системы и способностей организма к компенсации.

Основные методы лечения

Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.

Главная цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.

Светотерапия

В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.

Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.

Светотерапия

Светотерапия – один из самых действенных методов лечения гемолитической желтухи у детей

Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.

Если у ребенка диагностируется тяжелая форма гемолитической желтухи, лечение проводится только в условиях стационара. При легкой форме заболевания лечение можно осуществлять в домашних условиях.

Причины

Основная причина билирубиновой энцефалопатии — предельно высокий уровень непрямого (несвязанного) билирубина в крови младенца. Вещество очень токсично, так как растворяется в липидах и проникает в клеточные митохондрии.

Это приводит к нарушению белкового обмена, окислительных процессов. Результатом становится ухудшение работы нервной системы.

Смотрите видео о показателях билирубина у новорожденных:

Провоцирующими факторами для появления желтухи служат:

  1. Наследственность. Если данная патология возникала у родителей, то велика вероятность наследования ребенком склонности к гипербилирубинемии.
  2. Рождение раньше срока. У недоношенных детей мозговые структуры не достигли своей зрелости.
  3. Родовая травма. В группе риска находятся дети с большой кефалогематомой.
  4. Гипоксия плода. Способствует большей проницательности гематоэнцефалического барьера.
  5. Внутриутробное инфицирование.
  6. Прием женщиной во время беременности антибиотиков и сульфаниламидов.
  7. Разные резус-факторы у мамы и ребенка. Резус-конфликт возникает при отрицательном материнском резусе и положительном детском.
  8. Сепсис. Заражение крови ребенка случается при грубом нарушении санитарных норм в роддомах.
  9. Проблемы с эндокринной системой у женщины.
  10. Серьезные патологии кровеносной системы.

Чаще всего желтуха возникает на фоне гемолитической болезни новорожденного, которая развивается из-за резус-конфликта. При данной патологии появляются все условия для скорейшего проникновения билирубина в мозг. Заболевание имеет стремительное течение и закачивается смертью или инвалидностью малыша.

Клиническая картина

Фазы течения ядерной желтухи
Фазы течения ядерной желтухи

Первый отличительный признак ядерной желтухи — окрашивание кожи и склер в желтый цвет. Важно дифференцировать состояние от физиологической желтухи, при которой желтые кожные покровы являются единственным симптомом.

В своем развитии билирубиновая энцефалопатия проходит две стадии, характеризующиеся определенной симптоматикой:

  1. Стадия асфиксии. Сначала ослабевает сосательный рефлекс при одновременном повышении раздражительности. Также снижается тонус мышц, начинается прерывистое дыхание с полными остановками на несколько секунд. Эти признаки характерны для других патологий, например, сепсиса.
  2. Стадия спастическая. На данном этапе проявляются ужу характерные признаки:
    • Гипертонус мышц.
    • Спазм мышц затылка.
    • Трудности с разгибанием ручек и ножек, сжатые кулачки.
    • Опистотонус, то есть судороги, при которых малыш резко выгибает спину и запрокидывает голову назад.
    • Взбухший родничок.
    • Внезапные вскрикивания.
    • Отсутствие мимики или подергивания лицевых мышц.
    • «Синдром заходящего солнца» – запрокидывание головы и закатывание глаз.
    • Отсутствие реакции на громкие звуки и рефлекса Моро (испуга младенцев).
    • Хаотичные частые движения глазами.
    • Угнетение дыхания, остановка сердца.
    • Повышение температуры.

Данные симптомы усиливаются в течение нескольких дней, затем состояние младенца постепенно нормализуется, но неврологические отклонения сохраняются.

Приобретенная гемолитическая желтуха

Эта форма характеризуется окончательным распадом эритроцитов в селезенке. Болезнь желтуха, в принципе, не является болезнью как таковой – это, скорее, симптом. Однако симптом довольно опасный. Когда она возникает у грудничков, это, скорее всего, говорит о том, что они быстро адаптируются в окружающем мире. Но если такое состояние наблюдается у взрослого человека, это уже патология крови, и причины здесь могут быть разными. Если это распад эритроцитов, повлекший за собой повышение билирубина, уровень пигмента нужно понизить, так как он связан с гемоглобином крови.

Последствия ядерной желтухи

Последствия заболевания могут быть различными, все дело во времени излечения и времени развития ядерной желтухи. Может наблюдаться развитие энцефалопатии, а в запущенных случаях частичная глухота и слепота. Кроме того, при отсутствии своевременного лечения возрастает риск поражения головного мозга, что является тяжелейшим последствием ядерной желтухи.

При поражении мозга дети заторможены, слабы, не реагируют на раздражители и даже голос родителей.

При выявлении первых признаков желтухи необходимо обращаться за помощью к специалисту, который поможет подтвердить или опровергнуть диагноз.

ядерная желтуха последствия

Как выглядит желтуха у новорожденных фото

Еще в роддоме может проявиться желтуха у новорожденных (фото 3). Билирубин в крови есть у каждого, однако у новорожденного он образуется быстрее, в большем количестве, а выводится медленнее. Физиологическая желтуха новорожденных проявляется от множества причин:

  1. Внутриутробное развитие требует повышенного содержания эритроцитов. Быстрое их разрушение после родов приводит к избытку билирубина;
  2. Переохлаждение, голодание;
  3. Интенсивно нарастает билирубин, если меконий отходит поздно;
  4. Печень ребенка еще не зрелая, имеет дефицит переносящего билирубин белка.

Симптомы желтухи у новорожденных начинают проявляться еще в роддомах. Появляются они к 3-4 дню жизни, наблюдаются всего пару недель и исчезают. Недоношенные младенцы могут иметь подобную симптоматику до месяца. Такой вид желтухи не заразен и опасности ребенку не несет.

Физиологическая желтуха у новорожденных детей не требует лечения, и при правильном уходе за младенцем быстро проходит. Одна из лучших профилактик заболевания – частое грудное кормление. Молозиво для новорожденного является также и слабительным, помогая быстрому отхождению мекония.

Иногда у младенцев наблюдается гипербилирубинемия, при которой несвязанный билирубин поражает мозг – это ядерная желтуха у новорожденных. Наиболее часто среди заболевших встречаются недоношенные дети. Первые симптомы опасного заболевания такие:

  • Плохое сосание;
  • Постоянная расслабленная поза;
  • Редкое дыхание;
  • Кратковременные судороги;
  • Резкая реакция на раздражители.

Так выглядит желтуха у новорожденных в первой фазе: ребенок синеет, длинная мышца шеи и головы находится в постоянном напряжении, в легких наблюдаются хрипы, глаза широко раскрыты. Далее наступает более опасная фаза – спастическая, при которой поражаются ядра мозга. Новорожденный постоянно кричит, все мышцы напрягаются, дыхание расстроено.

Сейчас повышенный билирубин, как и дерматит у грудничка, лечат фототерапией. Этот распространенный метод очень эффективен. Обычно желтуха у младенцев лечится не более 96 часов.

Нередко болезнь желтуха (фото внизу) развивается, как следствие некоторых факторов:

  • Врожденные инфекции;
  • Преждевременное родоразрешение;
  • Материнский диабет;
  • Мелкие кровоизлияния младенца;
  • Введение новорожденному антибиотиков;
  • Заглоченная кровь.

Светотерапия

Это один из наиболее эффективных способов борьбы с желтухой у новорожденных. Флуоресцентный свет, действуя на билирубин, превращает его в водорастворимую жидкость, которая выводится из организма с мочой и калом. Эта процедура выполняется в условиях стационара и при отсутствии противопоказаний. Ребенка помещают под специальную лампу для уменьшения желтушности кожи.

На период лечения не следует бросать грудное вскармливание, наоборот, оно должно быть частым, не менее 8 раз в сутки без перерыва на ночь. Для принятия пищи ребенок вынимается из кувеза. Светолечение обычно длится 24 часа. Во время его проведения глазки ребенка и половые органы защищаются. Некоторые детки в ответ на процедуру покрываются аллергической сыпью, у них наблюдается частый стул зеленого цвета, сонливость. Пусть это не пугает взрослых. Побочные эффекты исчезнут. Светолечение может быть приостановлено, если билирубин не понижается, а, наоборот, отмечается его повышение.

Читайте также:  Лечение цирроза печени проверенными народными средствами

Лечение гемолитической желтухи

Если ребенок спокоен и не проявляет никаких признаков недомогания, лечение может осуществляться дома. Для этого используют оптиковолоконное одеяло или повязку. Такой нестандартный метод лечения желтухи у новорожденных применяется при легкой форме заболевания, так как гораздо медленнее снижает уровень билирубина в крови. Иногда используют оба метода одновременно.

Желтуха у взрослых: фото и симптомы

В медицинской терминологии её называют болезнь Госпела. Желтуха у взрослых (фото 4) имеет явный признак – желтизна кожи и слизистых. Но сама желтуха отдельной болезнью не является, только симптомом иного заболевания. Симптомы желтухи у взрослых, благодаря зрелому организму, выражены не так сильно, как у детей. На начальной стадии заболевания симптомы наблюдаются только на склерах глаз и слизистых. Только потом и сама кожа окрашивается желтизной.

Всему виной вещество – билирубин. Его накоплению способствуют нарушения обменного процесса некоторых органов. Потеряв способность перерабатываться, вещество накапливается в крови. Такой билирубин токсичен.

Желтуха у человека часто провоцируется заболеваниями:

  • Новообразование в поджелудочной;
  • Метастазы;
  • Гепатит, сифилис;
  • Цирроз, анемия;
  • Аутоиммунные заболевания.

Классифицируются, в основном, такие виды желтухи:

  • Механическая желтуха (фото в гал.);
  • Надпеченочная;
  • Каротиновая желтуха;
  • Печеночная.

Каротиновая желтуха опасности не представляет, так как возникает от большого потребления каротиносодержащих продуктов. Язык при желтухе покрывается желтым налетом.

От большого распада эритроцитов проявляется надпеченочная желтуха у взрослых. Такой патогенез назван гемолизом. Предпосылками его появления служат наследственные заболевания, отравление ядами. Анализы фиксируют сильное снижение гемоглобина. Моча при желтухе приобретает цвет пива, кал – почти черным.

При печеночной желтухе наблюдаются все признаки гепатита и повреждения тканей самой печени. Этому виду присущи симптомы:

  • Боль в правом подреберье;
  • Желтизна кожи;
  • Чувство горечи;
  • Постоянная тошнота.

Механическая желтуха является следствием таких недугов, как: наличие камней, образование кист, опухолей, присутствие паразитов. Кожа при желтухе начинает сильно чесаться, кал обесцвечивается. Теряется аппетит, сжижается вес.

Как определить, на сколько серьезна желтуха новорожденного?

Если в роддоме проявляется желтушность кожи малыша и другие симптомы патологического течения этого заболевания, то считается необходимым взять у младенца кровь на анализ. Анализ берется из вены натощак. Соответственно результатам анализов, которые покажут уровень концентрации билирубина в крови, врач назначает лечение или говорит, что все само скоро пройдет.

Есть норма концентрации билирубина в крови новорожденного – 255 мкмоль/л. При превышении этой нормы назначается консервативное или оперативное лечение (в зависимости от степени превышения нормы). Но даже, если норма соблюдена, но ваш малыш имеет низкий вес, то педиатр может посчитать нужным, провести консервативное лечение фототерапией или капельницами.

Патологическая желтуха новорожденных

Как было сказано ранее, желтуха новорожденных может быть двух типов. Один из них разобран выше (физиологическая), второй же тип — патологическая желтуха новорожденных — не является такой же безвредной, как первый вид.

Симптомы и последствия ядерной желтухи новорожденных

Если желтуха продолжается больше месяца, то стоит начать волноваться. Скорее всего, вы столкнулись именно с патологией течения желтухи. Без анализа крови и консультации опытного врача вам не обойтись.

Виды патологической желтухи:

  1. Ядерная.
  2. Гемолитическая.

Патологическая желтуха новорожденных: симптомы

Патологическая желтуха новорожденных возникает на первые сутки после рождения в отличие от физиологической желтухи. Также отличительным показателем патологического течения этой болезни является продолжительность желтого окраса кожи ребенка (более 3 недель) и высокий уровень содержания билирубина в крови.

Еще одним симптомом является заторможенность, отказ от пищи или угнетение сосательного рефлекса. Ребенок при желтом окрасе кожи может быть вялым и сонливым. Мышечная гипертония и монотонный крик малыша также могут указать на патологическое течение новорожденной желтухи.

Наряду с длительным течением желтухи (более месяца), у ребенка могут наблюдаться постоянный желтый окрас кожи и слизистой, потемнение мочи и обесцвечивание кала – это то основное, что могут заметить даже родители в домашних условиях.

Если симптомы вовремя не замечены, то могут проявиться более серьезные симптомы: судороги, брадикардия, пронзительный крик, ступор и кома.

Ядерная патологическая желтуха новорожденных: причины

Патологическая желтуха новорожденных возникает из-за превышения нормы билирубина в крови ребенка. Основной причиной возникновения чрезмерного количества билирубина в крови младенца является отсутствие в организме ферментов, которые поставляют билирубин в печень. Отсутствие таких ферментов связано с:

  • недоношенностью;
  • массивными кровоизлияниями на коже и голове ребенка;
  • очень выраженная желтуха у предыдущих детей, если они были в семье.

Симптомы и последствия ядерной желтухи новорожденных

Больше всего, конечно, вероятность развития такого течения желтухи у новорожденного именно у недоношенных детей, так как их органы не готовы к самостоятельной жизни без участия материнского организма.

Ядерная патологическая желтуха: последствия

Ядерная желтуха получила такое название, так как, проникая в кровь младенца, она достигает головного мозга и поражает ядра его клеток. Ядерная желтуха новорожденных при отсутствии своевременного и правильного лечения может привести к задержке умственного и физического развития, к ДЦП, глухоте, снижению зрения вплоть до слепоты. Нарушается деятельность всей нервной системы, и возникает очень серьезный неврологический дефект. В некоторых случаях ядерная желтуха приводит к параличу ребенка.

Ядерная патологическая желтуха: лечение

Чрезмерное количество билирубина в крови должно определиться еще в роддоме. Опытные врачи должны устранить основные причины возрастания концентрации этого вещества в крови малыша.

Самыми распространенными способами устранения лишнего билирубина из крови малыша является фототерапия. При фототерапии обычно используются кварцевые лампы, которые способны расщепить билирубин, накопившийся в коже новорожденного. До тех пор, пока существуют показания, сеансы фототерапии должны повторяться регулярно. Оптимальной схемой фототерапии для большинства новорожденных является последовательное чередование сеансов фототерапии с перерывами на кормление.

Есть также возможность, при не очень тяжелых течениях ядерной желтухи, применить капельницы со специальными препаратами, помогающими выводить лишний билирубин из организма ребенка. Применяются капельницы с 5% раствором глюкозы.

В особо тяжелых случаях прибегают к заменному переливанию крови, чтобы полностью очистить маленький организм от лишних негативно влияющих на его жизнедеятельность клеток билирубина.

Гемолитическая патологическая желтуха: причины

Не зря у женщин, которые становятся на учет в женской консультации по беременности, берут сразу целую группу анализов. Одним из таких анализов является анализ крови на определение группы и резус-фактора. Если женщина оказывается с 1 группой или с отрицательным резус-фактором, то обязательно требуют, чтобы будущий отец тоже сдал анализ на группу и резус.

Это делается с целью исключения возникновения в последствие «конфликта» между кровью матери и плода. Такие конфликты могут приводить либо к патологиям развития плода, либо к выкидышам.

Таким образом, еще одной причиной накапливания билирубина в крови ребенка может быть несовмещение групп крови матери и ребенка или же несовмещение резусов крови (у матери отрицательный, а у ребенка положительный).

Симптомы и последствия ядерной желтухи новорожденных

Гемолитическая патологическая желтуха: последствия

Как и симптомы, последствия данной желтухи такие же, как и при ядерной желтухе, так как обе они препятствуют выведению билирубина из организма, приводят к его всасыванию в кровь и влиянию на все жизненно важные органы.

Все дети, перенесшие гемолитическую желтуху, наблюдаются у невропатолога, окулиста, ортопеда ежемесячно в течение года. Таким детям дают отвод от прививок на 1 год.

Гемолитическая патологическая желтуха: лечение

Как и для патологической ядерной желтухи можно применять и фототерапию, и капельницу. Но наиболее действенным способом является заменное переливание крови, которое мгновенно избавляет малыша от излишков билирубина.

Если врач посчитает оперативное вмешательство нецелесообразным, то чаще всего проводят курс капельниц, так как лампа в таком случае может быть пустой тратой времени.

Способы лечения и профилактики гемолитической желтухи

Существуют разнообразные методы лечения гемолитической желтухи у новорождённых детей и у взрослых пациентов:

  1. В лечении гемолитической желтухи у новорождённых наиболее распространённым методом является фототерапия. С этой целью новорождённого держат под особыми лампами. Они излучают свет, который переводит билирубин в водорастворимую форму. В таком виде гемоглобин гораздо быстрее покидает организм малыша вместе с физиологическими отправлениями. Проводить эту процедуру необходимо постоянно. Перерывы делаются только на время кормления ребёнка.
  2. Внутривенные капельные инфузии. Ребёнку вводятся солевые препараты или раствор глюкозы, а также белковые растворы или витамины С, Е, А, группы В. Капельные инфузии назначаются в том случае, когда невозможно грудное вскармливание новорождённого.
  3. Как лечить желтуху у новорожденных
    При гемолитической желтухе очень часто наблюдается дефицит фолиевой кислоты. В этом случае ребёнку назначают ее препараты.
  4. В тяжёлых случаях могут быть назначены глюкокортикостероидные препараты.
  5. Обменное переливание крови может быть назначено при тяжёлом состоянии пациента. Выполняется эта процедура, когда уровень билирубина в крови достигает критического уровня, а количество эритроцитов существенно снижено. Для обменного переливания крови применятся эритроцитарная масса с замороженной плазмой. Обязательным условием при несовместимости по резус-фактору должен быть отрицательный резус-фактор переливаемой крови. Если несовместимость отмечается по группе крови, применяют эритроцитарную массу 1 группы, а плазму такой же группы, как у ребёнка.
  6. Экстракорпоральные методы дезинтоксикации применяются для выведения из организма новорождённого антител к его белкам, а также для выведения токсических продуктов распада эритроцитов. К таким методам относятся гемосорбция и плазмаферез.

Для новорождённых детей, страдающих гемолитической болезнью новорождённых, очень важно организовать правильное и достаточное кормление. Если ребёнок испытывает недостаток материнского молока, у него может существенно повышаться уровень билирубина. Это связано с послабляющим эффектом, которым обладают молоко и молозиво и благодаря которому из организма малыша быстрее выводятся токсины. В первые две недели молоко от собственной матери при антигенном конфликте может содержать вредные для малыша компоненты. В это время предпочтительнее будет кормление сцеженным молоком от другой кормящей женщины.

Читайте также:  Химиотерапия при метастазах в печени: список препаратов, эффективность и прогноз

После того, как антигены из молока матери исчезают, она может продолжить кормление сама. В это время для кормящей женщины очень важно правильно питаться. В рационе непременно должны содержаться фрукты и овощи, печень и нежирная рыба. Все продукты должны быть свежими и хорошего качества.

Чтобы предупредить возникновение иммунологического конфликта у беременной женщины, в течение всего периода беременности ей может быть введён антирезус-иммуноглобулин. С его помощью можно предотвратить образование антител.

Осложнения

Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются косоглазием
Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются косоглазием

Билирубиновая энцефалопатия не проходит бесследно. Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются судорогами, ухудшением зрения, слуха, косоглазием.

Из-за обширного поражения нейронов мозга у 90% малышей развивается синдром гиперактивности, отставание в развитии. Также повышен риск проявления эпилепсии.

Диагностика

Первичный диагноз ставится на основании внешних проявлений. Однако, судороги и запрокидывание головы могут проявиться и при других неврологических патологиях. Поэтому важной диагностическое значение имеет уровень несвязанного билирубина.

Для этого у малыша берут кровь на анализ. Также существуют и приборы для бесконтактного измерения. Нормальным является содержание пигмента до 20 мкмоль/л. Но при желтухе оно может подняться до 200 мкмоль/л.

Второе исследование — проба Кумбса, которая позволяет выявить гемолитическую анемию. Врач должен ориентироваться не только на результаты анализов, но и на состояние младенца. Лечение начинают при возникновении неврологических симптомов.

Дополнительно проводят МРТ головного мозга для оценки его состояния и исключения других патологий.

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус

Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.

Что означает термин «сенсибилизированная»? Это означает, что в кровь женщины уже хотя бы однажды попадали Rh (+) эритроциты, например, при предыдущих беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом или выкидышем. Эритроциты плода проникают через плаценту в кровеносное русло матери и во время беременности (особенно активно на 37–40 неделях), и во время родов. Сенсибилизация могла произойти при переливании крови, пересадке органов.

В таблице представлена вероятность развития Rh-конфликта между матерью и плодом.

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО
На первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител. С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ждут новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами. И если первая встреча антител с антигенами могла закончиться вполне благополучно, то вторая и все последующие будут представлять собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе АВ0

Конфликт по системе АВ0 встречается гораздо чаще резус-конфликта, но протекает, как правило, легче последнего.

0014-014-Gruppa-krovi (1)

В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный набор АГ и АТ. Заметьте, если в крови присутствуют антигены А, то всегда отсутствуют антитела α, а если есть В, то нет β. Почему? Потому что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением. Это и есть конфликт по системе АВ0, при котором развивается гемолитическая болезнь крови новорожденных.

Сенсибилизация женщины по АВ0-системе может произойти как при беременности, так и до нее, например, при насыщенности пищевого рациона животными белками, при вакцинации, при инфекционном заболевании.

В таблице представлена вероятность развития конфликта между матерью и плодом по группе крови.

kak-uznat-rezus-faktor-4

Классификация

В медицине это заболевание называют еще «билирубиновая энцефалопатия», а развитие его происходит в двух фазах:

  • Асфиксическая ‒ в таком состоянии у малыша проявляется нарушение сосательного рефлекса. Он начинает сильно реагировать на самые мелкие раздражители, его дыхание становится прерывистым. Кроме того, дыхание может на некоторое время останавливаться.
  • Спастическая ‒ для нее характерно поражение мозга. В этой фазе у ребенка сильно напряжены мышцы, прерывистое дыхание и он постоянно кричит.

Переливание крови с целью ее замены

К такой операции также прибегают для лечения такого состояния, как желтуха у детей. Через вену пупка новорожденному вводят и выводят донорскую кровь. Таким образом удаляется билирубин из крови младенца и тканей. Переливание необходимо, когда:

  • Чрезмерно повышен билирубин в крови, что ставит под угрозу жизнь ребенка.
  • Определяется анемия.
  • Присутствуют признаки поражения головного мозга.

Иногда одной процедуры недостаточно. Тогда ее повторяют. Следует помнить, что любое операционное вмешательство, особенно связанное с донорской кровью, чревато осложнениями. Поэтому к такому методу прибегают в случае крайней необходимости, если заболевание угрожает жизни малыша.

Как новорожденные заболевают гемолитической желтухой?

Этот недуг является наиболее частой причиной желтухи у младенцев. Гемолитическая болезнь у новорожденного начинает развиваться потому, что кровь плода и матери несовместима по группе или резус-фактору. Другими словами, происходит конфликт на уровне иммунной системы. В такой ситуации кровь плода воспринимается как чужеродная среда, или антиген.

Гемолитическая болезнь

Материнская иммунная система в период беременности реагирует на “чужака” и начинает вырабатывать антитела. Они проникают к плоду через плаценту и оказывают на него повреждающее воздействие. Если антитела разрушат эритроциты будущего ребенка, с первых часов жизни у него начнет развиваться желтуха, которая бывает трех форм:

  • Анемическая.
  • Желтушная.
  • Отечная.

Желтизна кожи, причины которой кроются в разрушении эритроцитов, наблюдается не при всех формах гемолитической болезни, а только при желтушной. Это заболевание отмечается у большинства новорожденных детей в течение первых суток жизни, если группа крови или резус-фактор матери и дитя несовместимы. Патология характеризуется вялостью, снижением сосательного рефлекса крохи, адинамией, угасанием рефлексов, желтушностью слизистых оболочек и склер. Гемолитическая болезнь опасна тяжелой отечной формой проявления, которая в отдельных случаях приводит к смерти малыша.

Формы и симптомы заболевания

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:

  • отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
  • анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
  • желтушной.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.

Желтуха у новорожденного

Гемолитическая желтуха – опасное заболевание новорожденных, которое требует срочного лечения

Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.

Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.

Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:

  • монотонный сдавленный плач новорожденного;
  • тонические судороги;
  • застывший взгляд;
  • тремор рук и ног;
  • ригидность затылочных мышц.

ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН

Пренатальная диагностика направлена на выявление женщин с высоким риском развития у плода гемолитической болезни, последствия которой не менее опасны, чем она сама.

Поэтому акушер-гинеколог тщательно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет необходимые подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). На протяжении всей беременности у женщин из группы риска по ГБН врачи контролируют титр антител в крови и в околоплодных водах, проводят УЗИ плода и плаценты, КТГ плода, доплерометрию. ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН

Постнатальная диагностика подразумевает выявление среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог регулярно осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, отеков и других признаков болезни.

Лабораторные исследования – это контроль уровня билирубина и глюкозы в крови ребенка в динамике, определение группы крови и резус-фактора, иммунологические исследования на наличие антител в крови ребенка, в крови и молоке матери.

Прогноз

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Диагностика билирубиновой энцефалопатии

Невозможно переоценить значение быстрого установления диагноза ядерной желтухи в первые часы от начала заболевания. Это единственный шанс предотвратить тяжёлые последствия билирубиновой интоксикации.

Читайте также:  Урсосан при панкреатите: мнение специалистов, как принимать при панкреатите поджелудочной железы?

УЗИ
Нужно подробно рассказать врачу о том, какие именно симптомы встревожили при наблюдении за ребёнком, сколько они длились, могут ли быть связаны с какой-либо конкретной причиной. Такой опрос называется сбором анамнеза, т. е. сведений, полезных для оказания помощи малышу.

Главный диагностический критерий – определение показателя непрямого билирубина в биохимическом анализе крови. Иные методы, такие как общий анализ крови, УЗИ органов брюшной полости, реакция Кумбса потребуются для оценки дополнительных рисков и дифференциации ядерной желтухи от желтух другой этиологии.

Профилактические меры

Для взрослых

Чтобы избежать обострения и развития желтухи в организме, надо своевременно обращаться к специалисту за консультацией и диагностикой. Оперативная постановка диагноза помогает быстро справиться с проблемой.

Если у больного наблюдаются хронические болезни или генетическая предрасположенность, надо соблюдать диету, принимать лекарственные препараты, назначенные лечащим врачом. В случае возникновения любого обострения немедленно обращаться за консультацией. Не стоит затягивать с проверками у специалиста, потому что нередко это приводит к негативному и нежелательному прогнозу.

Лечение

Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы
Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы

Лечение начинается с определения причины гипербилирубинемии и ее устранения. Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы. Под воздействием ультрафиолета непрямой билирубин превращается в связанный, который выводится почками и печенью.

Если фототерапия оказывается неэффективной, то ребенку переливают донорскую плазму. Белки из плазмы связывают излишний билирубин и выводят его из организма. К прямому переливанию крови прибегают в случае отсутствия результатов лечения. Однако, при переливании могут возникнуть реакции несовместимости.

Альтернативой переливанию служит медикаментозная терапия. Используют следующие препараты:

  1. Препятствующие синтезу билирубина (Холивер, Хофитол).
  2. Раствор глюкозы. Способствует снятию интоксикации.
  3. Нейропротекторы (Нейромидин) защищают нейроны мозга от разрушения.
  4. Противосудорожные (Фенобарбитал).
  5. Сорбенты (Энтеросгель, Лактофильтрум) выводят из организма токсины.

Учитывая возраст младенца и серьезность заболевания, применение народных средств в терапии билирубиновой энцефалопатии исключено. Хирургического лечения также не предусмотрено.

Проявление

При этой паталогии происходит разрушение эритроцитов
При этой паталогии происходит разрушение эритроцитов

Итак, гемолитическая желтуха представляет собой яркий симптом патологии, но не является заболеванием. Выражается она в переменах в оттенке кожного покрова и глазных склер. У гемолитической желтухи есть свои характерные особенности и симптоматика, которые помогают точно диагностировать ее. К признакам относится:

  1. Пожелтение кожного покрова. Кожа также постепенно приобретает легкую матовость.
  2. Изменения в цвете склер. У белков может быть легкая желтизна или же более интенсивная и заметная окраска.
  3. Слизистые оболочки перестают быть яркими, пропадает румянец на щеках, сосуды и капилляры обесцвечиваются.
  4. Характерного зуда не наблюдается.
  5. Печень не изменяется в размере, не становится более болезненной.
  6. У мочи меняется цвет на темный, потому что в организме повышается объем билирубина, который может придать урине такой окрас.
  7. Селезенка заметно увеличивается в размерах.
  8. Повышается слабость и утомляемость, появляется сонливость и потемнение в глазах, частое головокружение.
  9. Появляются желчные колики, если эритроциты разрушаются длительный период.
  10. Красные кровяные тельца теперь имеют короткий жизненный цикл.
  11. Часто гемолитическая желтуха имеет перекрестные симптомы с малокровием, потому требуется тщательная диагностика, от которой зависит окончательный диагноз и принятие решения о подходящей терапии для больного желтухой.

Почему в детском организме накапливается билирубин

Билирубин – вещество, которое появляется в результате переработки гемоглобина в детском организме. Существует две формы вещества: растворимая и нерастворимая. Формы билирубина имеют определенное соотношение в организме, которое считается нормой, это 1 к 3. Печень перерабатывает нерастворимую форму вещества в растворимую, которая удаляется из организма естественным путем с мочой и калом.

У новорожденных детей печень слаба, а значит, переработка замедляется. В результате пигмент постепенно накапливается, не успевая переработаться, возникает ядерная желтуха. Последствия этого заболевания серьезны.

ядерная желтуха новорожденных

Доношенность и недоношенность детей также влияет на критическую отметку количества билирубина в крови. Разница составляет до 100 мкмоль. Такая разница обусловлена физическим состоянием новорожденного – у недоношенных малышей с небольшой массой тела при рождении не полностью развиты внутренние органы, поэтому замедлен процесс переработки билирубина. В 80% случаев рождения недоношенных детей наблюдается ядерная желтуха.

Провоцирующие факторы

Гипербилирубинемия может быть спровоцирована такими факторами:

  • несовместимость резус-факторов, группы крови матери и новорожденного;
  • внутриутробные инфекционные заболевания;
  • возникшие в процессе родов гематомы у младенца, приводящие к дефициту связывающих билирубин ферментов;
  • недоношенность, сепсис;
  • дефицит витамина K3;
  • заболевания крови;
  • наследственность;
  • применение запрещенных во время беременности препаратов;
  • анемия, нарушения метаболизма;
  • недостаток кислорода, асфиксия младенца при родах;
  • патологии беременности, нарушения функций эндокринной системы.

Течение заболевания осложняется при недоношенности младенца, дефиците массы тела. Многоплодная беременность также усугубляет положение. Первая вакцинация гепатита B, искусственное вентилирование легких после родов также становятся причинами осложнений. Тяжесть заболевания зависит от проницаемости сосудов мозга, которая нарушается при гипоксии, инфекционном токсикозе, а также от дефицита альбумина, связывающего билирубин.

Пожелтение кожи

Причина этого явления – наличие желтого пигмента. Он образуется в результате распада билирубина. Если человек здоров, упомянутое вещество из организма человека выводится вместе с калом.

Болезнь желтуха

Но когда у больного наблюдается непроходимость желчных путей и печеночная недостаточность, пигмент накапливается в крови. Частично он выводится почками и через кожу, благодаря чему она и приобретает желтый цвет.

Кормление грудью при ГБН

Ранее запрещалось кормление детей в первые несколько недель материнским молоком (из-за наличия в нем антител, которые могут усугубить развитие заболевания). Однако сейчас доказано, что антитела в грудном молоке быстро разрушаются в желудке и не оказывают существенного влияния на уровень билирубина в крови ребенка. Более того, поскольку билирубин выводится с калом, а грудное молоко способствует правильному функционированию кишечника, оно может оказать существенную роль в выведении билирубина и улучшению ситуации.

Однако, следует помнить, что на время проведения обменного переливания крови (если оно было назначено) грудное вскармливание следует прекратить. Возобновляют его уже через несколько часов после завершения процедуры.

Конечно, вопрос о кормлении ребенка остается на усмотрение лечащего врача, т.к. он оценит все риски и индивидуальные особенности течения заболевания. При тяжелых случаях ГБН, ядерной желтухе назначается кормление из бутылочки, через зонд или парентерально.

Симптомы

Заболевание, симптомы которого проявляются в течение первой недели жизни новорожденного, протекает поэтапно.

  1. Отмечается сонливость, апатичность маленького пациента. Зачастую данный этап сопровождается рвотой, отказом от кормления. Малыш не может сфокусировать взгляд, монотонно продолжительно кричит.
  2. Тело пациента принимает неестественную изогнутую форму, голова запрокидывается назад, кожные покровы приобретают синий оттенок.
  3. На данном этапе наблюдается значительное повышение температуры тела, отсутствие реакции на внешние раздражители, при прослушивании легких слышны хрипы.
  4. Все тело пронизывают судороги, исчезает сосательный рефлекс. Пациент впадает в ступор или коматозное состояние.

Признаки заболевания могут сохраняться в течение нескольких часов или дней. В результате развиваются необратимые последствия для здоровья ребенка.

Спастика мышц лица, тела может временно ослабевать. К сожалению, данный факт не следует рассматривать, как улучшение состояния больного. Скорее, это является свидетельством фундаментальных нарушений в работе головного мозга, окончательного формирования церебрального паралича.

Заболевание принято разделять на следующие формы:

  • острая;
  • хроническая.

Острая форма ядерной желтухи характеризуется резким понижением артериального давления, мышечным тонусом, задержкой развития двигательных навыков, судорожным подергиванием конечностей.

Патогенез

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Источники

  • https://pe4en.net/simptomatika/yadernaya-zheltukha.html
  • https://zpechen.ru/bolezni/gemoliticheskaya-zheltuha-novorozhdennyh-detey
  • https://www.syl.ru/article/169353/new_gemoliticheskaya-jeltuha-jeltuha-u-novorojdennyih-prichinyi-i-lechenie
  • http://fb.ru/article/285677/yadernaya-jeltuha-novorojdennyih-simptomyi-posledstviya-i-lechenie
  • http://simptomy-foto.ru/kak-vyglyadit-zheltuha.html
  • http://TvoyaPechenka.ru/simptomy-i-posledstviya-yadernoy-zheltuhi-novorozhdennyh/
  • https://mama.guru/novorozhdennye/zabolevaniya/gemoliticheskaya-zheltuha-u-novorozhdennyh.html
  • https://okeydoc.ru/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-gbn/
  • https://novosti-mediciny.ru/yadernaya-zheltuxa-simptomy-i-lechenie/
  • https://liqmed.ru/disease/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/
  • https://propechenku.ru/gepatit/zheltuha/yadernaya.html
  • https://pe4en.net/simptomatika/chto-nuzhno-znat-pro-gemoliticheskuyu-zheltukhu.html
  • https://vrednye.ru/gepatit/yadernaya-zheltuxa.html
  • http://mumskids.ru/article/articleid/1410
  • http://gepatolog.com/jaundice/yadernaya-zheltuha/

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...